地贫能补铁吗(地贫可以补铁补血吗)

硒宝 07-25 18:55 56次浏览

地中海贫血和缺铁性贫血是妊娠期妇女小细胞低色素性贫血的两大主要原因,但两者的治疗方法有所不同:地中海贫血以输血治疗为主,必要时辅以祛铁治疗,而缺铁性贫血则以补铁治疗为主。

药师在处方点评时,多次发现产科门诊中临床诊断“地中海贫血”的患者开具铁剂的处方,这样的处方是否合理呢?

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处方简要信息

性别:女 年龄:30岁,孕18+4周

科别:产科门诊

临床诊断:妊娠合并α型地中海贫血

处方:多糖铁复合物胶囊 0.15g 口服 QD

系统初步点评

问题药品:多糖铁复合物胶囊

问题描述:遴选药品不适宜

处理意见:患者临床诊断为α型地中海贫血,非缺铁性贫血(如地中海贫血)时不推荐使用多糖铁复合物胶囊

什么是地中海贫血?

地中海贫血(简称地贫),是指由珠蛋白基因缺陷(突变、缺失)导致的一种或多种珠蛋白肽链合成障碍引起的遗传性溶血性贫血,因其最早见于地中海沿岸地区而由此得名。地中海贫血是临床上最常见的单基因遗传病之一,高发于我国南方地区,其临床表现主要有溶血以及出现低色素性贫血,患者血红蛋白水平降低等[1]。

地中海贫血的类型主要包括α型和β型两种,α型珠蛋白基因缺失最终导致α型地中海贫血的发生,β珠蛋白基因部位发生突变最终引起β型地中海贫血。根据临床表现,α型地贫可分为静止型、轻型、中间型、重型;β型地贫可分为轻型、中间型、重型[1]。

轻型地中海贫血通常无显著的临床症状,且终身稳定,不需要针对性的治疗,而重型地中海贫血则需要终身规范性输血和祛铁治疗[2,3]。

地贫患者究竟能不能补铁?

地贫本质上是一种基因缺陷所导致的溶血性贫血,与造血原料不足无关,因此无需补铁。但临床上对于地贫患者是祛铁还是补铁,与疾病的分型密切相关,需区别对待。

对于需要输血治疗的中间型地贫患者以及重型的地贫患者,由于长期慢性溶血、铁利用障碍及反复多次输血治疗,多数患者存在铁负荷过重,此类患者通常需要祛铁治疗,而不建议补铁治疗。铁负荷过重会导致铁在内脏沉积,导致器官纤维化和功能丧失,甚至引起贫血患者死亡。

从以上角度考虑,重型及部分中间型地贫患者不推荐使用治疗单纯性缺铁性贫血的补铁剂,因为可能加重患者的铁负荷。部分厂家的铁剂说明书中写道“不伴缺铁的其他贫血(如地中海贫血)患者禁用”,原因大概如此。

但是,说明书中并未对地贫的分型进行详细说明。而处方点评系统的点评依据主要基于药品说明书,因此将上述诊断“α型地中海贫血”的处方点评为不合理。

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轻型地贫患者通常无临床症状且终身稳定,无需针对性的治疗。据报道,在轻型地中海贫血患者中,约31%存在铁缺乏。地贫合并缺铁时,贫血的发生率会增高,且贫血程度加重,因此,临床上应警惕地贫患者合并缺铁这一共存状态[4]。

由于轻型地贫患者不需要输血治疗,一般不会存在铁过载,伴有缺铁性贫血时与单纯缺铁性贫血一样,需积极进行补铁治疗[4]。

对于不依赖输血治疗的中间型地贫患者,如果合并铁缺乏或缺铁性贫血,也可以进行补铁治疗,但是建议在缺铁性贫血期时才服用铁剂,且补铁期间建议实时监测铁蛋白,避免铁过载,提高补铁治疗安全性[4]。

地贫孕妇补铁是否合理?

地贫孕妇在妊娠早期因之前长期慢性溶血、铁利用障碍、肠道铁吸收增加等累积的原因,与其他地贫患者一样可致铁负荷增加。然而在妊娠中、晚期,随着自身血容量增加以及胎儿生长发育等需要大量的铁元素,地贫孕妇与正常孕妇一样,也会逐渐出现缺铁[4,5]。邱婷等[6]研究显示,妊娠中、晚期轻型地贫孕妇并无铁负荷过重,地贫孕妇整体的铁负荷水平与正常非贫血的孕妇相近。在产科的地贫孕妇中,绝大多数是轻型患者,合并缺铁性贫血的情况常见。

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让我们回到文章开头的这张处方,该地贫孕妇是否同时存在铁缺乏呢?

药师查阅了该患者的辅助检查结果:

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血清铁蛋白是体内储存铁形式,也是反映体内缺铁或铁过量比较敏感的指标。《妊娠期铁缺乏和缺铁性贫血诊治指南》指出,血红蛋白病孕妇血清铁蛋白小于30μg/L时,可给予口服补铁[7]。该患者目前处于孕中期,实验室检查结果显示血清铁蛋白为22.2μg/L,虽然还在正常参考范围内,但已经小于30μg/L的标准,提示存在铁缺乏。因此,医生出于补铁的目的给患者开具多糖铁复合物胶囊,是合理的,但处方仍存在临床诊断书写不全的问题。

小 结

当地贫孕妇出现与其孕前贫血程度不相匹配的贫血时,不可盲目补铁,应当先明确患者的病因与分型,判断是否合并铁缺乏或缺铁性贫血,而不能用地贫这个单一的思路来解决贫血问题。对于轻型地贫合并铁缺乏或缺铁性贫血的患者,给予适当补铁是合理的。

参考文献

[1]中华医学会围产医学分会,中华医学会妇产科学分会产科学组.地中海贫血妊娠期管理专家共识[J].中华围产医学杂志, 2020, 23(9): 577-84.

[2]中华医学会医学遗传学分会遗传病临床实践指南撰写组.α-地中海贫血的临床实践指南[J].中华医学遗传学杂志, 2020, 37(3): 235-42.

[3]中华医学会医学遗传学分会遗传病临床实践指南撰写组.β-地中海贫血的临床实践指南[J].中华医学遗传学杂志, 2020, 037(003): 243-51.

[4]曾祥宗,薛祥俊,李玉权.地中海贫血合并缺铁性贫血的研究进展[J].广州医科大学学报, 2018, 46(05): 94-6.

[5]陈银凤,黄为兰,陈晴梅,等.轻型地中海贫血孕妇的补铁治疗探讨[J].江西医药, 2019, 54(12): 1594-6.

[6]邱婷,尹春艳.轻型地中海贫血孕妇的铁代谢状况研究[J].中国妇幼健康研究, 2018, 29(7): 853-6.

[7]中华医学会围产医学分会.妊娠期铁缺乏和缺铁性贫血诊治指南[J].中华围产医学杂志, 2014, 17(7): 451-4.