轻型地贫补铁会加重吗(轻型地贫会缺铁吗)

硒宝 07-13 10:43 43次浏览

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事件回放

故事1:张女士42岁,年轻时就查出轻度贫血、脸色不好看,多年来各种营养滋补、补充铁剂等补血调理均无改善。近期月经失血量多致中度贫血,检查基因发现有地中海贫血(地贫)。

故事2:王先生夫妇,成都洛带人,婚后一女,半岁时已全身发黄、重度贫血,查原因来到血液科,地贫基因筛查提示重型地贫,继而筛查夫妻两人均属地贫基因携带者。女儿现2岁、发育不良,频繁输血维持生命。医生说,即使生二胎,仍有重型地贫的可能。

松山医话

1、科普 地贫源自先天遗传,因基因缺陷使珠蛋白链合成和血红蛋白生成障碍而形成病理性贫血,最早在地中海沿岸地区发现而命名,α地贫、β地贫的发病较高,依诊断时贫血的轻重分为轻型、中间型、重型地贫。轻型地贫患者与正常人没什么差别,不影响工作生活,中间型和重型地贫患者的贫血会逐渐加重,引起肝脾肿大、皮肤黄染,身高体重及寿命都不及常人。地贫的特点是贫血+血液中红细胞体积较小(常<70fL),检查地贫基因能确诊。

据《中国地中海贫血蓝皮书》数据:我国地贫基因携带者约3000万,以云贵川等西南地区,两广、福建、湖南、海南等地区较多,较多的广东超过10%、广西超过20%,四川约为2%。时代变迁形成的人口迁移,使地贫基因携带者有扩散之势。

2、危害 地贫属遗传性血液病,轻型无症状,贫血较轻或无贫血就无需药物治疗,重型地贫难以根治,需输血维持,或者造血干细胞移植但代价太大,难有合适的骨髓配型供者。中间型、重型地贫有明显的贫血症状,发生组织器官缺血缺氧的疲倦乏力、食欲不振,渐至营养不良、肝脾肿大。

重型地贫患者很早就进入反复输血状态以维持生命,最终发生输血相关的严重并发症即铁过载,与输血次数过多,红细胞破坏而释放的铁难以及时排出体外有关。血液中铁的含量过高,逐渐沉积于心、肺、肾、肝、脾等组织器官,日久则铁沉积的器官功能受损并渐至衰竭。铁含量过高后进行的除铁治疗,不仅费用较高且过程较长,仍不能解决输血的需求,难以避免输血与除铁治疗持续交替的循环。

3、应对 筛查地贫意义在于优生优育、防范重型地贫。婚检、孕产检筛查地贫基因公认有效。当父母双方均查出地贫基因携带时,子女患地贫的概率可能是:1/4正常、1/2轻型、1/4中间型或重型,通过肽链和地贫基因可以筛查。

红细胞体积偏小特别是

地贫的贫血导致乏力疲倦、面无光泽,却无具体用药。中医药以健脾益气、疏肝益肾、清热除湿、温补肾阳等方法,能改善缺血缺氧状态和红细胞的携氧能力,有助于改善贫血的症状并提高对贫血的耐受。

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