轻型地贫补铁会加重吗(轻型地贫会缺铁吗)
一、新生儿地贫初筛为阳性什么意思
新生儿地贫初筛为阳性什么意思?
地中海贫血是一种遗传病,主要有α地中海贫血和β地中海贫血两大类,又可分为有极轻型,轻型,中间型及重型四等级。怀孕之后就要做这个检测就行了,地贫阳性表明有患病的可能,需要进一步去医院检测,明确有没有这个遗传到就可以了。
新生儿地贫有什么症状?
首先,如果新生儿患上的地中海贫血是属于轻型的,那么一般的情况下,患儿身上是不会产生什么特别明显的症状表现的。孩子的日常行为表现和正常的新生儿是没有什么不同的,所以在这里建议广大的家长朋友们,在孩子出生之后应该要定期带孩子到正规的儿科医院进行检查,避免此病的产生。
而如果新生儿患上的地中海贫血是属于中度的,那么一般的情况下,孩子在刚出生的时候也是同样不会产生什么特别明显的症状表现的,而且其行为表现和大部分的新生儿也是一样的,但是等到孩子度过了婴儿期之后,很容易就会产生贫血的情况。
在平时的生活当中,会经常觉得浑身疲乏无力,家长还会发现孩子浑身水肿,像是肝、脾肿大,甚至会出现轻度的黄疸,所以家长平时一定要留意孩子的身体变化情况。
二、胎儿有轻度地贫能要吗
地中海贫血又称珠蛋白生成障碍性贫血、海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病,是由于基因缺陷所导致的。在我国多见于南方地区,广东、广西、海南、四川、重庆等省市发病率较高,在北方比较少见。
专家解释,轻度地贫患者,如果病程经过良好,一般能存活至老年。因此,胎儿是否要生下来,别人无法给与定论,这还要夫妻两个做充分考虑后再行决定。
如果决定把患有轻度地贫的孩子生下来的话,那么这个孩子在以后的生活中该注意:轻度地贫的孩子可以无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。红细胞形态有轻度改变。小孩可能会比正常孩子抵抗力差,生长更迟滞。轻型地贫无需特殊治疗。注意休息和营养,积极预防感染。日常饮食中,家长要多给孩子吃些含铁量多且吸收率高的食物,如:动物肝脏、动物血、瘦肉、禽蛋、鱼虾和豆制品等。特别是要多补充维生素C丰富的蔬菜水果,可以有效促进铁的吸收。同时加强身体锻炼,增强抗疾病能力。适当补充叶酸和维生素E。
三、地中海贫血能治愈么
严格来讲,现在的技术无法达到完全治愈。重度地贫患者可以通过干细胞移植(如果成功)完全摆脱对输血的依赖,但还是会将问题基因传给下一代。中度和轻度地贫患者一般不考虑此治疗,所以无法根治。将来基因疗法的疗效和安全性得到认可,应用于临床时,才可能根治地贫。
常见治疗方法如下:
1、一般治疗
注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
2、输血和去铁治疗,此法在目前仍是重要治疗方法之一。
3、铁鳌合剂
常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。
4、脾切除
脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5-6岁以后施行并严格掌握适应症。
5、造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。
6、基因活化治疗
应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5—氮杂胞苷(5—AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。
提醒:有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了,经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗,中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗,在平时的生活中注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。
四、地中海贫血如何分类
地中海在临床可分轻型、中间型、重型3种,一般可生存到成年期的为轻型和部分中间型,重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折。
1、β地中海贫血
根据病情轻重的不同,分为以下3型。
重型:又称Cooley 贫血。患儿出生时无症状,至3-12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨。
1岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状。
其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5岁前死亡。
轻型:患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。
中间型:多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。
2、a地中海贫血
静止型:患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Barts含量为0.01-0.02,但3个月后即消失。
轻型:患者无症状。红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等,红纽胞渗透脆性降低,变性珠蛋白小体阳性,HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Barts含量为0、034-0.140,于生后6个月时完全消失。
中间型:又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽,年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。
重型:又称Hb Barts胎儿水肿综合征。胎儿常于30-40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。