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本期金宝给大家带来的心血管疾病是——克山病。克山病是一种地方性心肌病，是由于缺乏硒元素而导致的心、脑、肺、肾等脏器的损害，以心脏损害为主，主要表现为心功能不全、心脏扩大、心律失常等。克山病的具体病因目前尚没有定论，目前发现缺乏硒元素与克山病的发生密切相关，也有可能由于其他原因如水土不服、营养不良、病毒感染等，也有可能引起克山病。在北方，急性克山病多发生于冬季，常可因寒冷、过劳、感染或暴饮暴食等诱因而发病。

诊断克山病可依据发病地区、发病季节及发病人群共同点，结合临床表现诊断。克山病的治疗主要是控制心衰、纠正心律失常、防止心源性休克的发生，注意避免感染、受寒、过度劳累，以免加重心脏的负荷。及时治疗对降低死亡率有重要意义；重症急性的克山病死亡率高，可在发病后数小时内死亡;慢性亚急性的患者若多次出现心衰预后较差。

今天金宝将从克山病的简介、克山病的影响因素、克山病的分期、临床表现以及克山病的诊断方法、克山病的治疗、预防等7方面给大家做出简单介绍，希望亲爱的宝友们通过阅读本篇内容能够正确了解认识克山病，科学合理的认识克山病，预防克山病。也请大家为了身边朋友的心血管健康，减少心脑血管疾病的发生而转发。

一

克山病的简介

克山病也称为地方性心肌病，是一种原因未明的地方性心肌病。于1935年在我国黑龙江省克山县发现，因此得名。本病有明显的地区性、时间性和人群性。克山病可分为四型：急型、亚急型、慢型、潜在型。克山病主要表现为急性和慢性心功能不全，心脏扩大，心律失常以及脑、肺和肾等脏器的栓塞。克山病发生在低硒地带，患者头发和血液中的硒明显低于非病区居民。克山病采用综合治疗，抢救心源性休克、控制心衰、纠正心律失常。及时治疗对降低死亡率有重要意义。

二

克山病的影响因素

病因目前尚不清楚。克山病全部发生在低硒地带，患者头发和血液中的硒明显低于非病区居民，而口服亚硒酸钠可以预防克山病的发生，说明硒与克山病的发生有关。但鉴于病区虽然普遍低硒，而发病仅占居民的一小部分，且缺硒不能解释克山病的年度和季节多发，所以还应考虑克山病的发生除低硒外尚有多种其他因素参与的可能，如水土和营养因素、病毒感染等。

（1）水土和营养因素

据调查本病有明显的地区性,病区的土壤、水质和粮食中缺乏某些人体需要的微量元素，比如硒、钼、镁等或有关的营养物质,从而干扰了心肌代谢,引起心肌或损伤而患病。

（2）感染

有人认为本病为感染所引起,特别是嗜心肌病毒感染,如柯萨奇病毒、埃可病毒等引起的心肌炎或感染过敏性心肌炎或霉菌毒素引起中毒性心肌炎等。目前对感染在克山病病因中的作用尚待进一步研究。亦有人认为病毒感染与病区水土、营养因素有协同作用而致病。

三

克山病的临床表现及分型

1.急型克山病

起病急，可突然发病 ，也可从潜在型或慢型基础上急性发作。在北方急型多发生于冬季，常可因寒冷、过劳、感染、暴饮、暴食或分娩等诱因而发病。重症者可表现为心源性休克、急性肺水肿和严重心律失常。初始常感头晕、反复恶心呕吐，继而烦躁不安。严重者可在数小时或数天内死亡。体检见患者面色苍白，四肢厥冷，脉细弱，体温不升，血压降低，呼吸浅速。肝肿大和下肢水肿常见。心脏一般轻度大，心音弱，尤以第一心音减弱为甚，可有舒张期奔马律和轻度收缩期吹风样杂音。心律失常常见，主要为室性早搏、阵发性心动过速和房室传导阻滞。急性心力衰竭时肺部出现啰音，此外肝肿大和下肢水肿亦常见。

2.亚急型克山病

发病不如急型急骤。患者多为幼童。以春、夏季发病为多数。亦可出现心源性休克或充血性心力衰竭。发病初期表现为精神萎靡、咳嗽、气急、食欲不振、面色灰暗和全身水肿。亦可有心脏扩大、奔马律和肝肿大。

3.慢型克山病

起病缓慢，亦可由急型、亚急型或潜在型转化而来。临床表现主要为慢性充血性心力衰竭，主诉有心悸、气短，劳累后加重，并可有尿少、水肿和腹腔积液。体检示心脏向两侧明显扩大，心音低，可闻及轻中度收缩期杂音和舒张期奔马律，晚期可有右心衰竭的体征如颈静脉怒张、肝肿大和下肢水肿等。严重者可有胸、腹腔积液，心源性肝硬化等表现。心律失常常见，如室性早搏、心动过速、传导阻滞、心房颤动等。

4.潜在型克山病

常无症状，可照常劳动或工作，而在普查中被发现，此属稳定的潜在型。由其他型转变而来者，可有心悸、气短、头昏、乏力等症状。心电图可有ST-T变化、QT间期延长和过早搏动。潜在型患者心脏虽受损，但心功能代偿良好，心脏不增大或轻度增大。

四

克山病的诊断方法

医生诊断克山病，主要依据流行病学特点、临床表现及辅助检查。根据流行病学特点：即流行地区、流行季节、人群发病情况。根据临床表现为心悸、水肿等。X线检查可见心脏扩大，呈肌源性扩张，搏动减弱，以慢型及亚急型最明显。心电图改变，以心脏肥大，心肌损害和心律失常最为常见。心内膜心肌组织做病理切片检查，有助于诊断本病。具体诊断方法如下：

1.血液检查

急型和亚急型患者白细胞总数和中性粒细胞可增高，血沉可增快。急型重症者血清谷草转氨酶(SGOT)、肌酸磷酸激酶(CPK)和其同工酶、乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶的活力可有不同程度升高。多在发病后数小时上升，1～3天达高峰，1～2周后渐恢复正常。近年亦有抗人心肌肌球蛋白的重链单克隆抗体制备成功，此亦有助早期心肌坏死的诊断。慢型和潜在型可见白蛋白偏低，球蛋白增高，血清蛋白电泳a1和a2球蛋白增高。部分病人血清中肠道病毒IgM明显升高，血及心肌等标本中肠道病毒RNA可为阳性。

2.心电图检查

本病可有多种心电图改变。以心脏肥大、心肌损害和心律失常最常见。

（1）心肌损害 可见ST段上升或压低，此与心外膜或心内膜下心肌受损有关，多见于急型。少数可在肢体导联或心前导联见到类似心肌梗死的QS波或Qr波，此为心肌坏死或心肌纤维化所致。此外，T波低平、双相或倒置，QT间期延长、低电压等亦常见。

（2）心律失常 分为异位心律、传导阻滞，异位心律以室性期前收缩最多见，常呈多源、频发，其次为阵发性心动过速及心房颤动，后者多见于40岁以上的病人或心脏明显扩大的儿童。传导阻滞以完全性右束支传导阻滞最多见，可占成人异常心电图的50%左右，也常是潜在型的惟一心电图改变；其次为房室传导阻滞。

3.X线检查

X线检查是发现克山病的一种有效手段。可见心脏扩大，呈肌源性扩张，搏动减弱，以慢型及亚急型最明显，多为普遍性中度以上扩大可呈球形普遍增大，常伴有肺淤血。急型呈普遍性轻至中度扩大，亦有少数心脏不扩大。扩大的心脏横径下移，心脏呈三角形无力状，搏动减弱或消失，称之为肌源性扩张；而儿童患者心脏常呈球形扩大。肺血管多呈静脉性淤血或混合性充血，早期可见上部肺血管影增多、增宽，急型者尚可见肺血管边缘模糊、肺门增大和肺野云雾状阴影等肺静脉高压之表现。有时可见肺栓塞的表现。

4.超声心动图检查

本病超声心动图改变与扩张型心肌病极为相似。常表现为扩张型心肌病样改变，慢型及亚急型者左心房、左心室、右心室腔多呈普遍性扩大，左右心室流出道增宽，心室壁薄，心室弥漫性活动减弱，并有节段性运动障碍，左室射血分数降低，有时可见到附壁血栓。急型者左心室腔扩大多见。多普勒超声心动图可发现49.2%的病人有二尖瓣关闭不全，三尖瓣关闭不全亦常见，心力衰竭治愈后瓣膜关闭不全可减轻甚至消失。

5.心内膜心肌活体组织检查

这是与心导管检查相结合的活组织检查法，将取得的心内膜心肌组织做病理切片检查，有助于诊断本病。

五

克山病的鉴别诊断

1.急型应与急性心肌炎，急性心肌梗死，急性胃炎，胆道蛔虫症鉴别。

2.慢型需与扩张型心肌病，围生期心肌病，冠状动脉性心脏病，慢性心包炎，风湿性心脏瓣膜病鉴别，特别是要与扩张型心肌病鉴别，有学者认为对该两病鉴别，应将临床与流行病学，病理学资料及生活变化联系起来，进行综合分析。

3.亚急型需与急，慢性肾小球肾炎或肾病，支气管肺炎(合并心力衰竭)，心内膜弹力纤维增生症，心包炎鉴别。

4.潜在型需与局灶性心肌炎，非梗阻型肥厚型心肌病，心脏神经官能症相鉴别。

六

克山病的并发症

本病常有心源性休克、充血性心力衰竭、严重心律失常等并发症。

1.心源性休克 约占急性重症克山病的75%。病人常以恶心、剧烈呕吐、头晕、胸闷、心悸、呼吸困难为主要症状，重症者在几小时内死亡。病人如能得到及时的抢救，90%的病人可在24～36h内恢复。

2.充血性心衰 由于心肌有弥漫性严重变性、坏死和瘢痕灶形成，所以克山病病人可出现不同程度的充血性心力衰竭。

3.心律失常 可出现多种心律失常的表现，以房室传导阻滞、束支传导阻滞为最多见；其次是室性心律失常如：室性心动过速及室颤为致命性心律失常，可引起阿-斯综合征发作易致猝死。克山病还可见心房颤动(占12.7%)，发生率与左房直径的大小密切相关。克山病少数患者死于肺栓塞、脾栓塞与心房纤颤有关。

七

克山病的治疗

急型如能早期就地合理进行抢救，临床治愈率可达85%以上，其中约20%可转为慢型，死亡原因多为心源性休克或猝死。

慢型、亚急型病人心脏明显增大且有严重心律失常者预后较差。两型5年存活率20世纪70年代为40%左右，近年来由于治疗方法的改进，5年存活率明显延长，但10年存活率仍较低。半数左右的病人死于难治性心力衰竭，其次为猝死。

1.急型克山病

(1)治疗原则：尽可能做到“三早”，即早期发现，早期确诊，就地早治疗，积极纠正急性心功能不全，努力防止转为慢型。

(2)改善心肌营养代谢：一般可应用一周左右。改善心肌代谢药如辅酶A、辅酶Q10、三磷酸腺苷均可选用。临床实践证明，大剂量维生素C静脉注射可改善心肌、血管壁及全身代谢，增加心肌对葡萄糖的利用及糖原合成，增加心肌能量储备，改善组织内的氧化还原过程。在改善代谢的基础上，增强心肌收缩力，增加心排血量，使心源性休克得以纠正。

(3)减轻心脏负担：首先是使病人安静以减轻心脏负担。对于烦躁不安、频繁呕吐者，可选用冬眠疗法。适用于频繁呕吐、烦躁不安者。用药后由于机体代谢率减低，心肌氧耗减少，有利于心功能恢复。成人用氯丙嗪、异丙嗪、哌替啶肌注或静脉滴注。频繁呕吐者还可用甲氧氯普胺，并纠正酸碱平衡及电解质紊乱。地西泮亦可应用。

(4)血管活性药物的应用：对低血压或休克患者应用维生素C和补充血容量后血压仍未回升时，可应用血管活性药物如多巴胺、阿拉明和去甲肾上腺素等。如低血压同时有左心衰竭，除可用强心药外，亦可将多巴胺或多巴酚丁胺与硝普钠合用，并根据血压调节药物浓度与滴注速度。

(5)纠正急性心功能不全和心律失常：出现急性肺水肿时按急性心功能不全处理(选用利尿药、强心苷、血管扩张药及吗啡等)。急型病人出现的心律失常，多在改善心肌代谢、纠正心源性休克等治疗后4h内好转或消失，若不能纠正，可根据心律失常类型，选用相应的抗心律失常药物。若出现高度或三度房室传导阻滞，可安装人工心脏起搏器。

(6)防止急型转为慢型：急型克山病病情控制后，应加强生活指导。1个月内不参加体力劳动。3个月内复查1次，防止转为慢型。若出现心脏扩大等充血性心力衰竭体征时，即按慢型克山病治疗。

2.亚急型克山病

亚急型克山病的临床表现以充血性心力衰竭为主，少数伴有心源性休克。充血性心力衰竭的治疗方法同慢型，根据病情可选用冬眠疗法药物或镇静药。并存心源性休克者，按急型治疗。

3.慢型克山病

主要控制心力衰竭和心律失常，并防止感染、过劳、受寒等诱因，以免加重心脏负担。强心药一般选用地高辛口服，根据个体化原则，并随病情需要调整用量。利尿剂适用于有水肿者，可间断或每日口服双氢氯噻嗪、安体舒通和呋塞米等。应注意水、电解质平衡，并随时予以纠正。血管扩张剂可用于上述治疗效果不佳者，尤适用于顽固性心力衰竭。可选用硝酸异山梨醇、哌唑嗪、肼屈嗪、酚妥拉明、卡托普利、硝普钠等。此外，亦可选用多巴胺、多马酚丁胺、氨力农等非洋地黄强心剂。心律失常治疗与急型克山病同。

4.潜在型克山病

进行生活指导，防止感染；对不稳定的病人，应对症治疗，定期体检。

八

克山病的预防

（1）良好的生活方式，及时发现治疗原发病，对预防克山病有帮助。

（2）搞好环境卫生，改良水质及农作物，改善膳食和居住条件。

（3）预防发病的诱因，包括防治肠道及呼吸道感染。

（4）避免过热、过冷或过度劳累，以及防止暴饮暴食及精神刺激等。

（5）高发地区可补充硒元素，可以口服亚硒酸钠。

（6）非高发地区人员避免在高发地区久留。

（7）多吃新鲜水果、菠菜和富含蛋白质的食物、同时要纠正偏食，防止过饱。

（8）控制钠盐摄入。过多钠盐摄入可使血容量增加，加重心力衰竭，因此应减少钠盐摄入。正常人摄入6~10克/日，轻度心力衰竭5克/日，中、重度心力衰竭2.5克/日。每天水的摄入量为1.5~2.0L。